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Sarcoma de Ewing

¿Qué es el sarcoma de Ewing?

El sarcoma de Ewing es un cáncer que afecta principalmente al hueso o al tejido blando. El sarcoma de Ewing se puede producir en cualquier hueso, pero aparece con mayor frecuencia en las extremidades y puede comprometer a los músculos y al tejido blando que rodean al tumor. Las células del sarcoma de Ewing también se pueden propagar (por metástasis) a otras zonas del cuerpo, incluyendo la médula ósea, los pulmones, los riñones, el corazón, la glándula suprarrenal y otros tejidos blandos. El sarcoma de Ewing representa aproximadamente el dos al tres por ciento de los tumores infantiles.  En el año 2008, se diagnosticará sarcoma de Ewing a aproximadamente 250 niños y adolescentes de los Estados Unidos.

El sarcoma de Ewing a menudo se presenta en los niños entre los ten y 20 años de edad. Antes de la adolescencia, la cantidad de niños y niñas afectados es igual.  Sin  embargo,  después  de  la  adolescencia,  la  cantidad  de  varones  afectados  es  algo  mayor  que  la  de  mujeres.   Son más los varones afectados que las mujeres.

¿Qué causa el sarcoma de Ewing?

La mayoría de los sarcomas de Ewing aparecen como resultado de un reordenamiento cromosómico entre los cromosomas 11 y 22. Este reordenamiento cambia las posiciones y las funciones de los genes provocando una fusión de genes que se denomina "transcripción de fusión". Más del 90 por ciento de las personas tiene una transcripción de fusión anormal que afecta a los genes conocidos como EWS y FLI1. Como consecuencia de este importante descubrimiento se han logrado grandes avances en el diagnóstico del sarcoma de Ewing.

Tal como sucede con el sarcoma osteogénico, en el momento del diagnóstico suele detectarse algún traumatismo o lesión vinculado con el lugar del sarcoma. Sin embargo, se cree que este traumatismo no tiene ninguna relación causal con la enfermedad y sólo pone en evidencia la condición.

Algunos médicos clasifican el sarcoma de Ewing como un tumor neuroectodérmico primitivo (su sigla en inglés es PNET). Esto significa que es posible que el tumor se haya generado en el tejido fetal o embrionario que dio lugar al tejido nervioso.

¿Cuáles son los síntomas del sarcoma de Ewing?

A continuación, se enumeran los síntomas más frecuentes del sarcoma de Ewing. Sin embargo, cada individuo puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir los siguientes:

  • Dolor alrededor de la zona del tumor.

  • Hinchazón, enrojecimiento o ambos alrededor de la zona del tumor.

  • Fiebre.

  • Pérdida de peso y del apetito.

  • Fatiga.

  • Parálisis, incontinencia o ambos (si el tumor se encuentra en la región de la columna vertebral).

  • Síntomas relacionados con la compresión de los nervios producida por el tumor (es decir, adormecimiento, sensación de hormigueo, parálisis, etc.)

Los síntomas del sarcoma de Ewing pueden parecerse a los de otras condiciones o problemas médicos. Siempre consulte a su médico para el diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica el sarcoma de Ewing?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para diagnosticar el sarcoma de Ewing pueden incluir los siguientes:

  • Varios estudios por imágenes, incluyendo los siguientes:

    • Rayos X  -  examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para producir imágenes de los tejidos internos, los huesos y los órganos en una placa.

    • Escáner con radionúclidos de los huesos  -  fotografías o rayos X de los huesos tomados tras haber inyectado un contraste para que sea absorbido por el tejido de los huesos. Se utiliza para detectar tumores y anomalías en los huesos.

    • Imágenes por resonancia magnética (su sigla en inglés es MRI)  -  procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y estructuras dentro del cuerpo. Este examen se realiza para descartar cualquier anomalía relacionada con la médula espinal y los nervios.

    • Tomografía computarizada (También llamada escáner CT o CAT.)  -  procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Una tomografía computarizada muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo, incluyendo los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que los rayos X regulares.

    • tomografía por emisión de positrones (PET) scan - radiactivos con etiquetas de glucosa (azúcar) se inyecta en el torrente sanguíneo. Los tejidos que usan la glucosa más de los tejidos normales (como tumores) pueden ser detectados por una máquina de escaneo. Exploraciones PET puede ser utilizada para encontrar tumores pequeños o para comprobar si el tratamiento para un tumor conocido está funcionando.

  • Exámenes de sangre (incluidos los de química sanguínea).

  • Biopsia del tumor  -  procedimiento en el que se extraen muestras de tejido (con una aguja o durante la cirugía) para examinarlas con un microscopio con el fin de determinar si existen células cancerosas o anormales y para extraer tejido del hueso afectado.

  • Aspiración y biopsia de la médula ósea  -  procedimiento que consiste en extraer pequeñas cantidades de fluido y de tejido de la médula ósea, en general de los huesos de la cadera, para examinar la cantidad, el tamaño y la madurez de las células sanguíneas y, o anormales a fin de detectar células cancerosas.

El Sarcoma de Ewing es difícil de diferenciar de otros tumores similares. El diagnóstico se suele realizar por exclusión de otros tumores sólidos comunes y mediante el uso de estudios genéticos.

Tratamiento del sarcoma de Ewing:

El tratamiento específico del sarcoma de Ewing será determinado por su médico basándose en lo siguiente:

  • Su edad, su estado general de salud y su historia médica.

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Sus expectativas para la trayectoria de la enfermedad.

  • Su opinión o preferencia.

El tratamiento puede incluir lo siguiente:

  • Cirugía.

  • Quimioterapia.

  • Radioterapia.

  • Amputación.

  • Resección para las metástasis (como por ejemplo, las resecciones pulmonares de las células cancerosas del pulmón).

  • Rehabilitación que incluye fisioterapia y terapia ocupacional, y adaptación psicológica.

  • Colocación de prótesis y entrenamiento para su uso.

  • Cuidados de apoyo (para los efectos secundarios del tratamiento).

  • Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).

  • Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, detectar nuevos brotes de la enfermedad y controlar los efectos tardíos del tratamiento).

Perspectiva a largo plazo para una persona que tenga sarcoma de Ewing:

El pronóstico para el sarcoma de Ewing depende en gran medida de lo siguiente:

  • Qué tan avanzada está la enfermedad.

  • El tamaño y la ubicación del tumor.

  • La presencia o ausencia de metástasis.

  • La respuesta del tumor a la terapia.

  • Su edad y su estado general de salud.

  • Su tolerancia a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.

  • Nuevos avances en el tratamiento.

Una persona que fue tratada de cáncer de hueso como un niño, niña o adolescente puede desarrollar efectos meses o años después del tratamiento termina. Estos efectos se llaman efectos tardíos. El tipo de efectos tardíos alguien desarrolla depende de la localización del tumor y la forma en que fue tratado.

Algunos tipos de tratamiento pueden afectar la fertilidad posterior. Si este efecto secundario es permanente, causa la infertilidad, o la imposibilidad de tener hijos. Tanto los hombres como las mujeres pueden ser afectadas.

Como en todo tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar mucho según la persona. Cada persona es única y, por lo tanto, el tratamiento y el pronóstico se deben estructurar según sus necesidades. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para una persona a la que se le diagnostica un sarcoma de Ewing. Los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia, así como la aparición de nuevos cánceres, pueden presentarse en los supervivientes del sarcoma de Ewing. Continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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Last Review Date: 3/31/2009
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